Bisher wissenschaftlich beschriebene Rassen, die von der Krankheit betroffen sind:
Airedale Terrier, Alaskan Malamute, Beagle, Bernhardiner, Bichon Frise, Cairn Terrier, Chow Chow, Cocker Spaniel, Coonhound, Dobermann, Pinscher, Deutsch Drahthaar, Deutscher Schäferhund, Drahthaar Foxterrier, Französische Bulldogge, Jack Russel Terrier, Labrador Retriever, Lhasa Apso, Malteser, Pitbull-Mischlinge, Pit Bull Terrier, Rottweiler, Schottischer Terrier, Shih Tzu, Weimaraner
Ursache: Mutationen, Deletionen und Insertionen im F9-Gen
Erbgang: X-chromosomal rezessiv
Symptome: Oft heftige Blutungen schon bei kleinen Verletzungen, große Hämatome, Blutungen beim Zahnwechsel, schwarzer Kot, Nasenbluten usw.
Behandlung: Bluttransfusionen, die Faktor IX enthalten; keine dauerhafte Heilung der Symptome möglich
Die Hämophilie B ist eine Form der Bluterkrankheit, welche bei vielen Hunderassen auftreten kann. Im Vergleich zur Hämophilie A gilt diese Form als die seltenere und mildere Variante.
Auslöser dieser Erkrankung sind vielfältige Mutationen, incl. Deletionen oder Insertionen im Gerinnungsfaktor IX kodierenden Gen. Vererbt wird der Defekt X-chromosomal rezessiv (geschlechtsgebunden). Dies hat zur Folge, dass deutlich mehr Rüden von dem Defekt betroffen sind. Hündinnen können das mutierte X-Chromosom mit ihrem zweiten XChromosom kompensieren. Erbt dagegen ein Rüde das mutierte Chromosom, so manifestiert sich bei ihm sofort diese Erkrankung. Betroffene Tiere leiden von Geburt an unter diesem Defekt. Die Ursache der Krankheit liegt im Defekt des Gerinnungsfaktors IX, ohne den keine richtige Blutgerinnung im Falle einer Verletzung möglich ist. Da es unterschiedlich starke Ausprägungsformen gibt, muss man hier in drei Kategorien unterscheiden. Die erste Form ist die schwere Hämophilie B, bei nur etwa 1% der normalen Menge an Gerinnungsfaktor IX gebildet wird. Diese Hunde finden schon oft kurz nach der Geburt den Tod. Der Auslöser sind die starken Nabelblutungen. Bei Werten zwischen 2% und 4% spricht man von einer mittelschweren Hämophilie. Wird der Wert von 4% überschritten und pendelt sich unterhalb von 25% ein, so spricht man von einer leichten Hämophilie.
Bei allen betroffenen Hunden zeigen sich je nach Schwere der Erkrankung übermäßig heftige Blutungen bei nur geringfügigen Verletzungen. Intensive Blutungen beim Zahnwechsel sind die Regel. Häufig bilden sich großflächige Hämatome aus. Auch Nasenbluten gehört zu den oft beschriebenen Symptomen dieser Krankheit. Operationen sind für diese Tiere oft lebensgefährlich und können nur nach Transfusionen mit Blutkonserven, die Gerinnungsfaktor IX enthalten. durchgeführt werden. Eine dauerhafte Heilung ist nicht möglich. Die einzige Möglichkeit, die Blutungen zu stoppen, sind die Verabreichung von Blutinfusionen. Diese müssen jedoch regelmäßig durchgeführt werden (Im Grunde alle 24 Stunden) und enden in vielen Fällen meist mit Unverträglichkeiten, die sich nach und nach einstellen.
Dr. Ina Pfeiffer
Institut für Biologie
34109 Kassel
ipfeiff@gwdg.de